Cuidados Respiratorios

Las enfermedades neuromusculares como la AME, se caracterizan por la afectación de algún componente de la unidad motora y su principal afectación es la debilidad muscular. La posibilidad de compromiso del sistema respiratorio, varia ampliamente entre las diferentes condiciones y en general, aparece en niños con mayor debilidad.
La insuficiencia respiratoria aguda, asociada a infeciones respiratorias, es motivo frecuente de hospitalización y la insuficiencia respiratoria crónica, es la causa más frecuente de muerte.

Transtornos respiratorios durante el sueño  (TRS)

En pacientes con AME la disminución de la eficiencia respiratoria durante el sueño, esta acentuada, por el compromiso de los músculos respiratorios, o por afectación de los centros respiratorios.

Se debe realizar una visita al neumólogo, anualmente, desde el diagnóstico; realizar  exámenes complementarios como:

• Radiografía del toráx de frente

• Evaluación en sueño.

Intervenciones Respiratorias

Asistencia de la tos y eliminación de secreciones: La debilidad de la tos, condiciona deterioro del clearance mucociliar, ante infecciones inofensivas del tracto superior o  episódios de aspiración, lo que conduce a retención de secreciones, neumonías y/o atelectasias.

Los niños con AME tienen grave debilidad intercostal y abdominal, con relativa preservación del diafragma, se recomienda la posición de decúbito dorsal plano.

Cuidados Nutricionales

La pérdida de fuerza muscular, puede afectar  los músculos que se utilizan para masticar, para succionar o tragar, lo que puede conllevar a quienes la padecen a una desnutrición.  Los niños que no puedan  deglutir succionar deben utilizar otras vías para asegurarse de estar recibiendo la alimentación necesaria, para nutrirsen, al inicio, los más pequeños lo harán, mediante una sonda nasogástrica, luego un botón Gástrico.